相信看过《血疑》这部日本电视片的人都不会忘记那个正值青春年华的少女——幸子，因为时常头昏乏力、流鼻血，皮肤反复出现出血点，病情严重时甚至出现昏厥，经骨髓穿刺等检查后确诊患上了急性白血病，也就是我们平时所说的“血癌”，虽然经过积极治疗也未能挽救她年轻的生命，让人感到惋惜，同时感到此病的可怕。

　　那么，什么是急性白血病呢？

　　急性白血病是一种常见的血液系统恶性疾病，发病率约为2.76/10万。在全国恶性肿瘤死亡率中，白血病占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童至35岁以下的人群中占第一位。急性白血病最常见的是急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL).急性髓系白血病以成人多见，其发病率随年龄增长而上升，20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%，40岁以后发病指数增加，50%以上的急性髓系白血病患者年龄≥60岁，中位发病年龄为60～65岁，急性淋巴细胞白血病儿童多见。

　　急性白血病有哪些症状？

　　急性白血病的临床表现与血液中正常细胞的减少以及白血病细胞的脏器浸润有密切关系。主要表现可分为以下几个方面。

　　1.贫血：常较早出现并逐渐加重，表现为面色苍白、无力、头晕、心悸、厌食和水肿等。

　　2.出血：约半数患者有不同程度的出血，也是促使患者就诊的主要症状。常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔粘膜出血，月经增多等，严重时可出现血尿、消化道出血(呕血、便血)、视力障碍，甚者可发生颅内出血，常危及生命。

　　3.感染发热：一半以上的患者由发热起病。感染可发生于体内任何部位，但以咽峡炎、口腔炎最多见，呼吸道、肛周感染亦较常见，若合并败血症则成为引起死亡的主要原因之一。有些急性白血病患者发热可无明显感染灶(尤其是中性粒细胞＜0.5X10⁹/升时。

　　4.白血病的浸润表现：①骨和关节疼痛；②肝、脾和淋巴结肿大；③中枢神经系统白血病(CNSL)，轻者仅诉轻微头痛、头晕、重症者有头痛、呕吐，甚至抽搐、昏迷等表现，少数可出现视力障碍和面瘫等；④白血病浸润还可累及睾丸、肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现相应脏器的功能障碍，但也可无症状表现。

　　急性白血病病情进展迅速、预后不良，如不及时诊断、治疗，会很快导致死亡。因此，一旦出现上述症状，应积极就诊，及时行血细胞分析甚至骨髓穿刺检查。

　　急性白血病的发生与哪些因素有关？

　　白血病的病因研究实际是危险因素的研究。白血病的危险因素可归纳为生物、物理、化学三类。

　　①生物因素，包括遗传、感染(如逆转录病毒)、免疫因素(如低丙种球蛋白血症、自身免疫性疾病等)。尽管白血病不是遗传性疾病，但应注意到它可能具有家族性的特点(患恶性肿瘤的直系亲属比例相对较高)。

　　②物理因素，相关的物理因素主要是放射线。致癌射线包括X线(放射工作者、接受过放疗的肿瘤患者)、γ射线、中子射线。当然也与接触时间、剂量等密切相关。

　　③化学因素，包括既往药物应用史、生活习惯、职业、环境因素等。药物，尤其是与白血病发生有关的某些药物(如烷化剂、氯霉素、乙双吗啉、保泰松等)，包括应用时间、剂量等；既往其他肿瘤病史及相关治疗情况(化疗药物应用)等。日常生活中的某些高致癌性物质，如杂环胺类化合物(主要见于卫生球、高温烧烤烹调肉蛋类产生)、饮食(如烧烤食品、腌制食品等)、吸烟、染发等生活习惯。职业、环境因素，涉及苯、甲醛、丙酮、二甲苯等(尤其应注意近期家庭装修情况、汽车内装饰等)，含铅物质(电池等)，即其他石油化工产品接触情况、生活地域等。特别应注意汽车产业、美容业、化工染料业、橡胶工业等的从业史。

　　确诊为急性白血病该怎么办？

　　1.首先要保持一个积极的、良好的心态。急性白血病虽然是恶性血液病，但并非完全是不治之症。随化疗方案的改进、新的有效化疗药物的发现、支持治疗的加强及干细胞移植技术的广泛应用，急性白血病的治疗效果已明显改善。成人急性髓系白血病完全缓解(CR)率可达50%～80%，长生存率20%～30%(部分报道可达40%以上)，急性早幼粒细胞白血病的长生存率可达70%(被称为可治愈的白血病)；儿童AML完全缓解率达70%～90%，长生存率30%～40%。成人急性淋巴细胞白血病完全缓解率达60%～85%，长生存率达20%～40%；儿童ALL网全缓解率达70%～90%，长生存率达50%～70%。

　　2.早期确诊、规范化治疗。化疗是白血病最主要和常用的治疗方法。

　　急性白血病现代化疗分两个阶段，第一阶段是诱导缓解治疗；第二阶段为缓解后治疗(包括巩固强化治疗、维持治疗和中枢神经系统白血病的防治等，目的是消灭体内残存白血病，组织耐药细胞群的发生，以预防复发，延长生存)。联合用药、大剂量和早期强化等是目前化疗采取的基本手段。对于一些存在预后不良因素的患者，如果有合适的骨髓供体，可行骨髓或外周血干细胞移植；如无合适供者，一些患者可以选择自体干细胞移植。实践证明，依照患者的临床特点和白血病恶性克隆的生物学特征，分别采取不同的治疗对策是获得治疗成功的关键。

　　以中国医学科学院血液学研究所为例，20余年来，采用以HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)为基础的系列方案—HA\HAD(含或不含中剂量阿糖胞苷)、HAM\HAA等治疗成人急性髓系白血病，完全缓解率接近80%，3年无病生存率达40%，达到国际先进水平，积累了许多切实可行的治疗经验。

　　国内儿童急性淋巴细胞白血病的治疗、疗效已接近国际水平，成人急性淋巴细胞白血病的治疗还缺乏系统、规范的协作研究。医科院血研所自1998年即开始了成人急性淋巴细胞白血病的规范化治疗，完全缓解率接近90%，3年无病生存率达39.5%。我国一些单位在成人急性淋巴细胞白血病的干细胞移植(包括自体和异基因干细胞移植)方面也取得了丰富的经验，医科院血研究、北京大学人民医院等报告的疗效已达到国际先进水平。相信随着国家对白血病研究的重视、血液学工作者知识、经验的积累以及多中心协作研究的开展，成人急性淋巴细胞白血病的疗效有望进一步提高。

　　总之，尽管急性白血病为一种恶性肿瘤性疾病，但随着医学科学的发展、国家经济实力的增强、人们健康意识的提高，早期诊断、规范系统的治疗已不再困难。而越来越多的新药、新的治疗方法进入临床，有望挽救更多患者的生命，使更多的患者治愈疾病，恢复正常的学习、生活和工作。

转自：中国医学科学院血液学研究所血液病医院